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Cardiopatía congénita

Para saber más

Definición

Es un problema cardíaco que se presentó en el corazón del bebé durante el embarazo, antes de nacer. Se refiere a problemas con la estructura y función cardíaca debido a un desarrollo anormal del corazón antes del nacimiento.

Casi un diez por mil de todos los bebés nacidos en Europa sufren una cardiopatía congénita. Los defectos congénitos de corazón son los defectos de nacimiento más comunes.

El corazón de un bebé comienza a desarrollarse en la concepción, pero termina de formarse a las ocho semanas de embarazo. Los defectos congénitos de corazón se producen durante estas ocho semanas cruciales en el desarrollo del bebé. Deben cumplirse ciertas etapas específicas para que el corazón se forme correctamente. A menudo, los defectos congénitos de corazón son el resultado de que una de estas etapas esenciales no suceda en el momento adecuado, dejando, por ejemplo, un orificio donde se debería haber formado un tabique divisorio, o un único vaso sanguíneo donde debería haber dos.

Causas

Se desconoce la causa de la amplia mayoría de los defectos cardíacos congénitos. Muchas madres se preguntan si algo que hicieron durante el embarazo causó el problema cardíaco. En la mayoría de los casos, el defecto cardíaco no puede relacionarse con nada. Algunos problemas cardíacos ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias, por lo que podría existir un vínculo genético para algunos defectos del corazón. Es probable que se susciten algunas cardiopatías si la madre tuvo una enfermedad durante el embarazo y tomó medicamentos, como por ejemplo anticonvulsivos. Sin embargo, la mayoría de las veces no es posible identificar la razón del defecto.

Malformaciones cardiacas mas frecuentes

  • Comunicación interauricular (CIA)
  • Comunicación interventricular (CIV)
  • Canal aurículo-ventricular (Canal AV)
  • Transposición de grandes vasos (TGV)
  • Drenaje venoso pulmonar total anómalo (DVPTA)
  • Truncus arterioso
  • Ductus arterioso persistente
  • Doble salida de ventrículo derecho
  • Coartación de aorta (CoA)
  • Estenosis aórtica (EAo)
  • Estenosis pulmonar (EP)
  • Ventrículo izquierdo hipoplásico
  • Tetralogía de Fallot

Signos y síntomas

Después del nacimiento, el primer signo de enfermedad cardíaca congénita es la presencia de un soplo cardíaco. Un soplo, en sí mismo, no es una enfermedad, sino tan sólo un sonido. Cuando el corazón bombea sangre, a veces produce vibraciones que se pueden oír a través de un estetoscopio como un ruido o murmullo.

No todos los soplos son signos de una cardiopatía – de hecho, en la mayoría de los casos, los soplos no indican la presencia de ningún problema cardíaco. A veces, el pediatra podrá determinar sólo escuchando con el estetoscopio si el soplo es o no un signo de cardiopatía. En otros casos, será preciso hacer pruebas complementarias – como radiografías, electrocardiogramas (ECG), o ecocardiogramas – para ayudar a determinar la naturaleza exacta de un soplo en particular.

Tratamiento

A pesar de que muchos niños con formas leves de cardiopatías congénitas no requieren ningún tratamiento, algunos niños pueden presentar síntomas graves muy pronto que requerirán tratamiento médico o quirúrgico durante el primer año de vida. Uno de estos síntomas pueden ser las dificultades para respirar debidas a la congestión pulmonar. Esto suele ser consecuencia de un flujo excesivo de sangre entre los lados izquierdo y derecho del corazón a través de conexiones u orificios anómalos entre ambos lados de la circulación (como ocurre en la comunicación interventricular, la comunicación interauricular, el canal aurículoventricular y el conducto arterial persistente). La congestión también puede estar provocada por lo obstrucción del flujo sanguíneo en el lado izquierdo del corazón, provocando esta obstrucción un reflujo de la sangre en los vasos sanguíneos procedentes de los pulmones (como en la estenosis valvular aórtica, el estrechamiento aórtico y el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico). Las dificultades para respirar que tienen estos bebés pueden interferir con su alimentación, impidiendo que ganen peso adecuadamente. Estos bebés pueden requerir tratamiento farmacológico o procedimientos como la cirugía o el cateterismo cardíaco durante las primeras semanas de vida.

En la actualidad, la mayoría de las cardiopatías se tratan con cirugía, con cateterismo y a veces con medicación. Gracias a los avances tecnológicos, los procedimientos quirúrgicos y de cateterismo cardíaco permiten realizar tratamientos de cardiopatías congénitas que antes no podían tratarse eficazmente.

En la actualidad, la cirugía y el cateterismo cardíaco se están realizando en niños muy pequeños – de hecho, es habitual realizar estos procedimientos durante la lactancia e incluso durante el período neonatal. Esto ha supuesto muchas ventajas a largo plazo para estos niños.

Aunque no se puede garantizar nada con una seguridad absoluta, la mayoría de niños con problemas cardíacos pueden tener una vida feliz y sana. El espectacular desarrollo en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en la infancia ha salvado la vida de muchos niños que hace años fallecían a causa de su patología cardiaca. De hecho, las estadísticas estiman que mas del 85 por ciento de los que nacieron con cardiopatías congénitas sobreviven hasta la vida adulta.

Arritmia

Definición

En su intento por mantener el volumen/minuto y el gasto cardíaco, las catecolaminas producen un aumento de la frecuencia cardíaca. En principio el mecanismo es eficaz y posteriormente resulta agravante por el acrotamiento del periodo diastólico que conlleva, planteando dificultades al llenado ventricular. Es significativa una frecuencia superar a 160 L/min

Hay arritmias que comportan una disminución de la frecuencia cardiaca y se llaman: “Bradiarritmias”. Y existen arritmias que se comportan con un aumento de la frecuencia cardiaca denominadas “Taquiarritmias”.

La arritmia mas frecuente en UCI-Ped es la taquicardia paroxística supraventricular; otro tipo de arritmia en pediatría es el bloqueo A-V congénito.

El resto de las arritmias se van a presentar en circunstancias de cardiopatía congénita, intoxicaciones por digital, postoperatorio de cirugía cardiaca, hipoxia, hipercapnia, o alteraciones electrolíticas (hipopotasemia, hiperpotasemia, hipomagnesemia, etc…).

Frecuencia

Hay la creencia general de que las arritmias se presentan rara vez en pediatría. En realidad han aumentado el numero de niños que acuden a un servicio de cardiología con el diagnostico de “arritmia cardiaca”, es difícil de precisar si ello es consecuencia de un aumento real en cuanto a la incidencia de dicha patología, o es señal de una mejor asistencia pediátrica.

Las células cardiacas tienen cinco propiedades: excitabilidad, conductividad, refractariedad, automatismo y contractilidad.

Toda célula cardiaca es capaz de excitarse eléctricamente y transmitir dicho impulso a las células vecinas. Existen unas células en el corazón que tienen muy desarrollada la propiedad de automatismo, es decir, de iniciar ellas el impulso que luego se transmitirá al resto de las células cardiacas. Estas células forman lo que se llama el sistema de conducción.

Clasificación

Asociadas a cardiopatía, ya sea congénita o adquirida.

No asociadas a cardiopatía, al menos detectables con los medios de diagnóstico actuales.

Los trastornos del ritmo los dividiremos a su vez, según el origen de la arritmia:

  1. Sinusales.
  2. Nodales.
  3. Ventriculares.

Arritmias auriculares

1. Arritmia sinusal.

Se caracteriza por ondas P normales y espacios PR normales variando la distancia entre unos QRS y otros. La más corriente es la respiratoria. El corazón se acelera con la inspiración y se enlentece con la espiración. Se debe a variaciones rítmicas del tono vagal a través del reflejo Bainbridge.

2. Taquicardia sinusal.

Ritmo sinusal con una frecuencia superior a la correspondiente a la edad. Existen tablas de frecuencias cardiacas según la edad (Moss):

  • RN: alrededor de 150 l/min.
  • Lactante: Varia entre 120-140 l/min.
  • Niño de 1 año: Tiene alrededor de 110 l/min.
  • La FC va disminuyendo con la edad hasta 70-80 l/min. de un niño de 7 años.

La taquicardia sinusal se presenta en situaciones de ansiedad, fiebre, hipoxia, shock, hipotensión, anemia, insuficiencia cardiaca.

Normalmente , se trata únicamente la causa de la taquicardia.

3. Bradicardia sinusal.

Ritmo sinusal de frecuencia inferior a la correspondiente a la edad. Se presenta en estados hipometabolicos, hipertensión intracraneal, tratamientos con digital, morfina, propanolol, etc…

Se trata con atropina o isoproterenol (Aleudrina), si afecta hemodinamicamente al paciente.

4. Extrasístoles auriculares.

Los extrasístoles son latidos que tienen un origen ectópico. Se producen antes del momento en que aparecería el siguiente latido normal. El espacio que hay entre el extrasistole y el latido normal precedente, es, pues, menor que el espacio que separa dos latidos normales y se llama tiempo de acoplamiento. Sin embargo, el espacio que viene después del extrasistole, hasta el siguiente latido, es mayor que el que separa dos latidos normales, es lo que se llama pausa compensadora.

Sus características son las siguientes:

  • Prematuros en el tiempo.
  • Complejo QRS de morfología normal.
  • Hay siempre una onda P delante del complejo QRS, pero diferente a la sinusal ya que parte de la aurícula pero no del nódulo sinusal.

Generalmente los extrasistoles auriculares no requiere tratamiento.

5. Taquicardia auricular

Cuando el corazón se estimula a partir de un foco auricular, diferente del nódulo sinusal y a una frecuencia superior a la normal para la edad, nos hallamos en presencia de una taquicardia auricular.

Veremos en ECG una rápida sucesión de complejos QRS de forma normal, pero precedidos de ondas P de morfología anómala, lo que nos indica que las aurículas se estimulan a partir de un foco diferente al nódulo sinusal con lo que la morfología de la onda P es diferente.

6. Flutter auricular

Cuando la frecuencia de la onda P se encuentra entre 250 y 350, se denomina flutter auricular. Las ondas P tienen una morfología especial en forma de dientes de sierra y son regulares tanto en forma como en ritmo denominándose ondas F. Debido a la alta frecuencia auricular y a que los ventrículos no se pueden contraer a la misma velocidad, no todos los estímulos auriculares pasan a los ventrículos, es decir, bloquea la conducción.

Este bloqueo en el flutter auricular es constante y suele ser tipo 2:1, es decir, que cada 2 estímulos auriculares solo 1 se transmite a los ventrículos.

El flutter auricular es raro en pediatría y se suele tratar con digital y amiodarona.

7. Fibrilación auricular

También muy rara en pediatría. No existen ondas P, las aurículas se estimulan a una frecuencia que varia de 350-600 l/min. Aparece en el ECG unas ondas de morfología irregular, llamadas ondas F, perdiéndose la contracción mecánica en las aurículas. El ritmo ventricular es irregular.

Etiología de todas las arritmias anteriores.

  • Corazones normales.
  • Cardiopatías reumáticas.
  • Cardiopatías congénitas.
  • Miocardiopatías.
  • Intoxicación por digital.
  • Hipoxia.
  • Alteraciones electrolíticas (hipopotasemia)
  • Exceso de drogas vasoactivas.

Arritmias nodales

1. Escapes nodales. Ritmo nodal

El marcapasos más rápido que va dominar el corazón, inhibiendo todos los impulsos de los restantes marcapasos cardiacos. El nódulo auriculo-ventricular, como ya sabemos, tiene actividad de marcapasos,pero sus impulsos son inhibidos por el nódulo sinusal que se dispara a una frecuencia más alta. Sin embargo, por cualquier causa el impulso sinusal tarda en llegar al nódulo A-V, éste tomará el mando del corazón, lanzando un impulso que excitará a los ventrículos. La característica más importante de estos complejos nodales va a ser que no van precedidos de onda P. La onda P puede aparecer tras el complejo QRS o haciendo melladura en mismo. El ritmo nodal va a ser más lento que el ritmo sinusal y será producido por cualquier causa, que deprima el nódulo sinusal (bradicardia sinusal) o que bloquee la conducción a través de la aurícula.

2. Extrasistoles nodales

Son latidos que proceden del nódulo A-V y que se producen antes del latido sinusal correspondiente. Debido a su origen no tienen onda P delante del complejo QRS y estos complejos serán de morfología similar a la de los complejos sinusales.

3. Taquicardia nodal. Disociación aurículo-ventricular

Cuando cualquier causa estimula el nódulo A-V aumentando la frecuencia de descarga del mismo, ésta puede superar la del nódulo sinusal, con lo que al convertirse en el marcapasos más rápido será el que mandará sobre el corazón. Se produce entonces lo que se denomina taquicardia ideonodal.

Cuando existe esta taquicardia nodal, pero no se inhibe la estimulación de la aurículas por el nódulo sinusal, aparecen en el ECG ondas P y complejos QRS independientes entre sí. Es lo que se denomina disociación auriculo-ventricular. Esto es frecuente en los postoperatorio de cirugía cardiovascular.

4. Taquicardia paroxística supraventricular

Muchas veces debido a la elevada frecuencia cardiaca, no es posible visualizar en el ECG la presencia o no de las ondas P antes de los complejos QRS, de ahí que no se pueda determinar con exactitud el origen de una taquicardia en la que los complejos QRS si que son normales de forma, lo cual es índice de su origen supraventricular. El hecho de llamarse paroxística viene determinado por su comienzo y terminación brusco.

La TPSV es muy corriente. La frecuencia varia de 220 a 300 l/min; los complejos QRS son casi siempre de morfología normal, aunque a veces puede ser aberrante, típica de los latidos cuyo origen es ventricular (a pesar que se originan por encima de los ventrículos).

El tratamiento puede iniciarse con una ligera sedación del niño, maniobras vagales, amiodarona, verapamil, choque eléctrico, digital y en los casos más resistentes se puede llegar a la utilización de quinidina.

Bloqueos cardiacos

Los bloqueos cardiacos son raros en pediatría. Se suelen presentar, sobre todo, en tres circunstancias:

  • Bloqueo A-V congénito.
  • Cirugía cardiovascular.
  • Intoxicación digitálica.

Los podemos clasificar de la siguiente forma:

1. Bloqueo de primer grado

Consiste en un alargamiento de la distancia que separa a la onda P del complejo QRS (espacio PR). Este espacio PR varía con la edad, de ahí que existan unas tablas en las que vienen dadas las circunstancias normales para cada edad.

2. Bloqueo de segundo grado

No todos los impulsos procedentes del nódulo sinusal pasan a los ventrículos. Su paso es impedido por el nódulo A-V. Existen dos tipos:

  1. Tipo I ó Wenckebach. En el que el espacio PR se va prolongando progresivamente hasta que una onda P no se sigue de QRS.
  2. Tipo II. Cada numero determinado de ondas P hay una que no se transmite; se denomina de tipo 2:1, 3:1, 4:1, etc.., cuando cada dos, tres o cuatro impulsos sinusales sólo uno pasa por los ventrículos.

 3. Bloqueo de tercer grado o A-V completo

Ningún impulso procedente del nódulo sinusal estimula a los ventrículos, que se estimulan a partir de un foco ventricular. La frecuencia de las ondas P es superior a la de los complejos QRS y ninguna P se sigue de QRS.

Arritmias ventriculares

1. Taquicardia ventricular

Es un ritmo rápido de contracciones ventriculares, con una frecuencia comprendida entre los 150-220 l/min. Está originada por un foco ectópico situado en el ventrículo.

Se trata de una alteración muy severa por dos motivos:

  • Porque por sí sólo produce una caída del volumen/min. y shock.
  • Frecuentemente produce una fibrilación ventricular.

Su morfología es la de una sucesión de extrasistoles ventriculares:

  • El complejo QRS ancho, seguido de una onda T invertida.
  • Los intervalos PR son completamente regulares.
  • Normalmente las ondas P son independientes.

Se trata con lidocaina IV, pero si pasado un minuto no revierte, se pasará a administrar u choque eléctrico.

2. Extrasístole ventricular

Los extrasístoles son latidos prematuros originados por un foco ectópico.

Hay varios criterios para considerar peligrosos estos extrasístoles:

  • Cuando aparecen más de cinco en un minuto.
  • Cuando aparecen más de tres seguidos, uno a continuación de otro.
  • Cuando aparecen extrasístoles de diversas morfologías, lo que nos indica que existen varios focos ectópicos.

El riesgo de que un paciente que sufre extrasístole ventricular evolucione hacia una fibrilación ventricular, es muy alto.

En cuanto a la morfología tenemos que tener en cuenta:

  • Aparecen prematuramente.
  • El complejo QRS está ensanchado y la onda T en dirección opuesta con respecto al eje principal de la deflexión del QRS.
  • No aparece onda P.
  • Van seguidas de una pausa compensadora.

Se tratarán con lidocaina IV, fármaco que disminuye la la irritabilidad ventricular. Si va acompañada de bradicardia, se tratará en primer lugar con atropina IV.

Si no existe bradicardia, se puede comenzar el tratamiento con lidocaina en una inyección única que será seguida con un goteo de lidocaina de modo que se perfunda una cantidad de 1 a 2 mgr/min.

3. Fibrilación ventricular

Se trata de la arritmia más importante que se puede producir. En esta alteración, los ventrículos laten irregular e ineficazmente a unos 500 l/min. En el ECG se aprecia la existencia de complejos rápidos y totalmente irregulares en tiempo, forma e intensidad.

En algunas ocasiones, en el momento de su instauración, por su apariencia se denomina flutter ventricular por tratarse de unos complejos regulares a 300 l/min. pero en un corto periodo de tiempo, se hacen más rápidos e irregulares pudiéndose producir el típico patrón de fibrilación ventricular.

Con el tiempo los complejos se van aplanando llegando a la parada cardiaca (asistolia).

Dado lo rápido e ineficaz de la contracción ventricular, el corazón deja de bombear sangre.

Por consiguiente el pulso arterial desaparece, la tensión arterial cae a cero y se produce parada circulatoria.En la mayoría de los casos, en niños, la insuficiencia cardiaca y el shock precede a la fibrilación.

La presencia de fibrilación ventricular requiere tratamiento urgente, llevándose a cabo la desfibrilación eléctrica.

Bibliografía

Hace unos meses nos enteramos de la publicación de un libro por parte de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, con el título “Manual para Padres de Niños con Cardiopatía Congénita”, y sobre la posibilidad de obtener gratuitamente una copia impresa (hasta fin de existencias). Está a su disposición pinche aquí

El libro está dividido en capítulos, que a su vez están divididos en una serie de artículos escritos cada uno por diferentes especialistas. Algunos de estos artículos son: “Nacer con un corazón enfermo” y “Esperanza y calidad de vida” del capítulo de introducción, “Anatomía cardíaca normal”, “Fisiopatología general de las cardiopatías congénitas” del capítulo Tipos de Cardiopatía. “Cateterismo diagnóstico” y “Radiografía de tórax” del capítulo de Medios diagnósticos. “Terapeútica farmacológica” y “Cirugía. Tipos y técnicas más frecuentes” del capítulo de Medidas terapéuticas. “Equipo médico y de enfermería” y “Unidad de Cuidados Intensivos” de Información general en el hospital y por último “Al llegar a casa” o “Revisiones” del capítulo general en casa, por poner algunos ejemplos de cada capítulo.

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