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Fibrosis Quística

Definición

La Fibrosis Quística FQ es también conocida como Mucoviscidosis, enfermedad fibroquística del páncreas, o fibrosis quísticapancreática.

Se trata de una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas, que afecta fundamentalmente a los aparatos digestivo y respiratorio y suele caracterizarse por Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), insuficiencia pancreática y niveles muy elevados de los electrólitos del sudor. Afecta a las glándulas que producen moco, sudor, saliva y sustancias (enzimas) que producen la digestión de los alimentos.

Estas secreciones que, normalmente son fluidas, en esta enfermedad se conviertes en viscosas y pegajosas. Las secreciones que en determinados momentos deben actuar como lubricantes no cumplen esta misión. La FQ es un trastorno multisistémico que causa la formación y acumulación de un moco espeso y pegajoso, afectando fundamentalmente a pulmones, intestinos, páncreas e hígado. Asimismo, se caracteriza por la presencia de una alta concentración de sal (NaCl) en el sudor, lo que sentó las bases de la prueba estándar para este diagnóstico: el examen de electrolitos del sudor.

Desde el descubrimiento en el año 1989 del gen responsable de la enfermedad se han dado pasos gigantescos en la búsqueda de nuevos tratamientos para la enfermedad. En 1990, los científicos consiguieron una copia del gen normal y se agregó a las células defectuosas en el laboratorio. El siguiente paso se consiguió en 1993 con el primer tratamiento experimental que consistía en la modificación de un virus frío que servía como vehículo para transportar los genes normales a las células respiratorias.

Causas

En la fibrosis Quística, un defecto genético altera una proteína que regula la circulación normal de sal entrando y saliendo de la célula. Como resultado se producen secreciones más viscosas y pegajosas en las vías respiratorias y digestivas, sobre todo. También hay un aumento de la cantidad de sal en el sudor.

Cada gen tiene dos partes, que se denominan alelos. El niño, para resultar afectado por la enfermedad, necesita heredar dos copias del gen que estén alterados (los dos alelos), del padre y de la madre. Si el niño sólo hereda el gen alterado de un solo progenitor, no desarrollan la enfermedad, pero son portadores de ella y pueden comunicársela a sus hijos. Técnicamente se conoce como herencia autonómica recesiva.

En el caso de que dos progenitores sean portadores de la enfermedad, la probabilidad de tener un hijo afectado son:

  • 25% que el niño padezca la enfermedad.
  • 50% que el niño sea portador de la enfermedad y se encuentre sano.
  • 25% que el niño ni padezca la enfermedad ni sea portador de ella.

El mayor factor de riesgo de padecer la enfermedad es la historia familiar. Si ambos padres proceden de familias con Fibrosis Quística, la probabilidad de tener un niño afectado es del 25%, en el caso de la raza blanca.

Prevalencia

Es la más frecuente de las enfermedades genéticas mortales en la población de raza blanca; en EE. UU., afecta a alrededor de 1/3.300 nacidos vivos de raza blanca, a 1/15.300 nacidos vivos de raza negra y a 1/32.000 de origen asiático; el 30% de los pacientes son adultos.

Alrededor del 3% de la población blanca es portadora de la alteración genética que se transmite de forma autosómica recesiva.

Síntomas

Los síntomas pueden variar dependiendo de la severidad de la enfermedad. Un niño puede tener problemas respiratorios pero no digestivos y viceversa. Además, los signos y síntomas de la enfermedad pueden variar con la edad.

En los recién nacidos, el primer síntoma puede ser lo que es llamado “íleo meconial”, es decir, el meconio o las primeras heces del bebé se vuelve tan espeso que no puede progresar a través del intestino; esto puede ocurrir en los dos primeros días después del nacimiento. En los lactantes que no sufren íleo meconial, el comienzo de la enfermedad suele ser anunciado por un retraso en la recuperación del peso al nacimiento y por una ganancia de peso insuficiente hacia las 4 a 6 semanas de edad.

Existen pruebas de que los pulmones son normales en el momento del nacimiento. Es probable que la lesión pulmonar comience con la obstrucción de las vías respiratorias de pequeño calibre por unas secreciones mucosas demasiado espesas. La obstrucción y la infección favorecen el desarrollo posterior de bronquiolitis y tapones muco purulentos en las vías aéreas.

Los síntomas y signos que nos podemos encontrar en niños y jóvenes adultos son:

Gusto salado de la piel. Pueden tener de dos a cinco veces más cantidad de sal en su sudor. Esto puede ser lo primero que llame la atención de los padres.

Obstrucción intestinal

En el 85 a 90% de los pacientes existe una insuficiencia pancreática que suele manifestarse en las primeras etapas de la vida y que puede ser progresiva. Se manifiesta con deposiciones frecuentes de heces voluminosas, malolientes y de aspecto oleoso, y retraso del crecimiento y escasa cantidad de tejido subcutáneo y de masa muscular, pese a un apetito normal o incluso voraz.

  • Mocos espesos.
  • Tos crónica o silbante.
  • Infecciones frecuentes respiratorias produciendo neumonías y bronquitis.
  • Pólipos nasales y sinusitis crónica.
  • Inflamación y obstrucción de los conductos biliares.
  • Desplazamiento de una parte del intestino dentro de la otra.
  • Los adolescentes pueden sufrir retraso del crecimiento, retraso de la aparición de la pubertad y disminución de la tolerancia al ejercicio.
  • Peligro de deshidratación en los periodos febriles por una sudoración excesiva.

Diagnóstico

  • El diagnóstico de FQ se establece por
  • Características clínicas y analíticas típicas.
  • Se confirma con la prueba del sudor.
  • En general, el diagnóstico se confirma durante la lactancia o la primera infancia, aunque alrededor del 10% de los pacientes escapan a la detección y no son diagnosticados hasta la adolescencia o principios de la edad adulta.
  • La prueba diagnóstica consiste en realizar un test del sudor. Se estimula la sudoración localmente mediante un fármaco. Un electrodo provoca una débil descarga eléctrica. Después de varios minutos, se recoge el sudor provocado y se analiza. Esta prueba se realiza dos veces. Un nivel constantemente alto de sal, es indicativo de Fibrosis Quística.

La prueba nos confirma la existencia de la enfermedad, pero no su grado de severidad ni su pronóstico. Esta prueba no siempre puede ser útil en recién nacidos, ya que no producen suficiente sudor para realizarla.

En algunas ocasiones, su médico puede realizar un análisis genético para confirmar el diagnóstico. Alrededor del 90 % de las personas afectadas por la enfermedad pueden ser diagnosticadas a través de este método.

Al ser una enfermedad hereditarias, los hermanos y hermanas de un niño afectado por la enfermedad deben ser sometidos al test del sudor y/o un análisis genético.

Tratamiento

En la actualidad no existe cura definitiva para la Fibrosis Quística. Una posible cura sería administrar terapia génica a una edad temprana, pero esta terapia todavía no se ha desarrollado, aunque se está investigando en esa dirección. El gen que causa la fibrosis quística ha sido identificado, por lo que hay esperanzas de que los conocimientos sobre la enfermedad aumentarán en el futuro. Se están investigando también diversos regímenes de medicamentos para ayudar a detener la FQ. Los objetivos del tratamiento consisten en aliviar los síntomas y hacer que la enfermedad progrese más lentamente. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

El control de los problemas que causa la obstrucción de los pulmones mediante:

Nutrición para adolescentes con Fibrosis Quística

La adolescencia es tanto divertida como difícil, especialmente para los adolescentes con fibrosis quística (FQ).

Los adolescentes crecen físicamente, emocional, intelectual y socialmente, todo al mismo tiempo. Los adolescentes con FQ pueden hacer casi todo lo que pueden hacer sus compañeros, como ir a la escuela, asistir a la universidad, salir en citas y planear su carrera. Sin embargo, como adolescente en crecimiento y con FQ, sus necesidades nutricionales son altas. Es fundamental que cuiden su nutrición y sus pulmones. Un peso corporal más pesado parece haber una relación a mejor función de los pulmones.

La buena nutrición es necesaria para el crecimiento, el aumento de estatura y peso y en la pubertad. También promueve la salud cuando el adolescente ya ha dejado de crecer.

La manera en que cuide su cuerpo en esta etapa afectará su salud por el resto de su vida. La FQ es una enfermedad crónica y hereditaria que afecta principalmente los pulmones y el sistema digestivo. La FQ afecta de manera diferente a cada persona. El problema básico de la FQ es un defecto en el intercambio de sal y agua en algunas células. Esto hace que el cuerpo fabrique una flema gruesa y pegajosa que obstruye los pulmones y conduce a infecciones. El cuerpo necesita más calorías para combatir la infección. Esta flema también puede impedir que las enzimas pancreáticas lleguen a los intestinos para digerir y absorber los alimentos. Sin enzimas, se puede producir una mala digestión y absorción de los alimentos. Esto provoca la aparición de evacuaciones abundantes y grasosas, además de producir un crecimiento lento y un aumento de peso deficiente.

Nutrientes Importantes Para los Adolescentes con FQ

  • Calorías: Muchos adolescentes con FQ necesitan entre el 30 y 50 por ciento más de calorías que otros adolescentes. Esto significa que necesitan ingerir entre 3000 y 5000 calorías diarias. La grasa de los alimentos es la mejor fuente de calorías.
  • Proteínas: La cantidad de proteínas que necesitan representa entre el 15 y el 20 por ciento de sus calorías totales. Eso significa que entre 600 y 1000 de estas calorías deben provenir de fuentes de proteínas como la carne, productos derivados de la carne, leche, productos lácteos, pescado, mariscos, productos de soja, frijoles, huevos y nueces. Los alimentos con alto contenido en proteínas frecuentemente son ricos en vitaminas, minerales y grasa.
  • Hierro: Necesitan más hierro durante la pubertad, cuando aumenta el volumen de los músculos y la sangre. Las carnes, pescados, mariscos, espinacas, frijoles, avena y pasas contienen mucho hierro.
  • Calcio: El cuerpo necesita más calcio cuando los huesos están creciendo. La mala absorción relacionada con la FQ produce una menor absorción de la vitamina D, y por lo tanto también de calcio. Es posible que necesiten 1300 mg por día de calcio. La leche y los productos lácteos contienen mucho calcio y vitamina D.
  • Cinc: El cinc participa en la función inmunológica, el crecimiento y la cicatrización de heridas. Las carnes, pescado, mariscos, frijoles, nueces y semillas contienen mucho cinc.

Su Plan Nutricional

Coma una dieta equilibrada y con un alto contenido en calorías, con mucha grasa y proteínas. Eso le ayudará a crecer y mantenerse activo.

Almuerzos muy Energéticos

  • Hamburguesa doble con queso, papas fritas, manzana, helado
  • Pollo frito, puré de papa con salsa gravy, verduras
  • Pizza con cantidad extra de queso, naranja
  • Macarrones con cantidad extra de queso, uvas
  • Omelette doble de jamón y queso, acompañado de verduras
  • Sandwich con cantidad doble de queso y carne

Los Bocadillos muy Energéticos

  • Mezcla de nueces, pasas, fruta seca
  • Torta o pastel de manzana o de fruta con helado o queso
  • Galleta dulce de fresa con crema batida
  • Postre “banana split”
  • Queso, galletas saladas, nueces
  • Galletas saladas con crema de cacahuate, bollos,
  • Yogurt helado o helado con nueces y/o trozos de caramelo
  • Barritas nutricionales para deportistas, con altos niveles de calorías

Una Dieta Equilibrada

¡Coma frutas y verduras! Los colores llamativos e intensos de muchas verduras y frutas nos indican que esos alimentos tienen más vitaminas, minerales y antioxidantes. Los científicos apenas están empezando a comprender la importancia de las vitaminas y los antioxidantes. Estos ayudan a sus pulmones a combatir la inflamación y al sistema inmunológico a luchar contra las infecciones.

Los granos, como el arroz (especialmente el integral), avena, maíz y cebada contienen muchos carbohidratos, energía y fibra. También contienen proteína, grasa, hierro, magnesio y vitaminas. Las nueces son ricas en calorías, proteínas, aceites, vitaminas y minerales. La carne, pescado, pollo, leche, yogurt y queso contienen muchas proteínas, vitaminas y minerales que son esenciales para el crecimiento y la salud.

Enzimas Pancreáticas

Si se las recetan, debe tomar enzimas pancreáticas para ayudarlo a digerir y absorber los alimentos. Si se olvida o no toma las enzimas, puede experimentar problemas para aumentar de peso y estatura, y tener evacuaciones más frecuentes y con mal olor. Si toma demasiadas enzimas o no toma suficientes enzimas podría sufrir una obstrucción intestinal, que se llama síndrome de obstrucción intestinal distal.

Tome sus enzimas justo antes de cada comida o los bocadillos. Su dietista de FQ o médico especialista en FQ puede ayudarlo a ajustar sus enzimas a sus necesidades. No cambie su dosis de enzimas sin consultar con su dietista de FQ o médico especialista.

Suplementos Vitamínicos

El cuerpo necesita vitaminas y sin ellas no podría vivir. Cuando no se absorbe la grasa, las vitaminas solubles en grasa no se pueden absorber. Tal vez necesite que le receten multivitaminas especiales que tienen formas de las vitaminas A, D, E y K más fáciles de absorber. Es fundamental que tome las vitaminas recetadas diariamente para dar a su cuerpo los nutrientes que necesita para estar fuerte, y evitar los problemas relacionados con la falta de vitaminas. Tome las vitaminas con las enzimas y alimentos para ayudar en la absorción. Suplementos Nutricionales Quizá esté comiendo tres veces por día y tomando tres o más bocadillos, y aún así tiene dificultades para aumentar de peso o incluso mantenerlo. Su dietista de FQ puede sugerirle agregar suplementos con altos niveles de calorías a las bebidas.

Tubos de Alimentación

Si tiene poca energía, no puede hacer las cosas que quiere, o no puede aumentar de peso ni de estatura con las comidas, los bocadillos y bebidas con suplementos que está tomando, la alimentación por tubo puede ayudarlo. La alimentación por tubo le dará más fuerza, energía, peso y salud pulmonar. Recuérdese que hay una relación entre un peso corporal más pesado y mejor función de los pulmones. Haga cualquier cosa necesaria para mantenerse lo más sano posible. Existen muchos tipos de tubos de alimentación, incluyendo los tubos de gastrostomía (botones), tubos nasogástricos (de la nariz al estómago) y tubos orogástricos (de la boca al estómago). Muchos adolescentes ingieren calorías por medio del tubo de alimentación con una pompa durante la noche en privado, y luego tienen sus comidas y actividades de día normales.

Hay muchos productos de alimentación por tubo. La Cystic Fibrosis Foundation (la Fundación Para la FQ) o su centro de atención de FQ le pueden proporcionar un video sobre cómo utilizar la alimentación por tubo para ayudarle a aumentar de peso. Diabetes Relacionada con la FQ (DRFQ, o CFRD, por sus siglas en inglés) Algunos adolescentes y adultos con FQ también tienen diabetes relacionada con la FQ (DRFQ). Si tiene más de 10 años de edad, controlarán su nivel de azúcar en la sangre en su chequeo anual y cuando ingrese al hospital. Si sus niveles de azúcar en la sangre se mantienen demasiado altos, se le referirá a un especialista en diabetes para decidir la mejor forma de atender su DRFQ. Las infecciones pulmonares y los esteroides pueden hacer aumentar sus niveles de azúcar en la sangre.

Ejercicio

El ejercicio puede ser divertido y ayudar a las personas con FQ cuando se hace de manera segura y correcta. El ejercicio fortalece los pulmones y ayuda a eliminar la flema, y a la misma vez le ayuda a mantenerse sano y con más energía. También produce músculos y huesos fuertes, así como niveles más bajos de tensión emocional. Elija un ejercicio que le guste. Caminar rápido, correr, nadar, andar en bicicleta, saltar a la cuerda son ejercicios aeróbicos que pueden ayudarlo a sentirse mejor y fortalecer sus pulmones. ¡No se agote demasiado! Preste atención a su cuerpo. Descanse cuando se sienta cansado. Haga ejercicios durante aproximadamente 30 minutos, tres veces a la semana. Hable con su dietista o médico especialista en FQ para aprender más sobre las actividades que aumentan los niveles de energía y fortalecen los pulmones. Perderá más sal cuando suda. Beba mucha agua, jugo de frutas o bebidas deportivas antes, durante y después del ejercicio. Coma alimentos con alto contenido de sal, como pretzels, galletas saladas, papas fritas, y nueces y semillas saladas, y añada más sal a sus alimentos. Consulte con su dietista o médico especialista en FQ antes de tomar suplementos para aumentar el desarrollo corporal o la energía, o bebidas energéticas. Algunos suplementos podrían interferir con sus medicamentos para la FQ.

Si tiene dudas o preguntas sobre “Nutrición Para Adolescentes con Fibrosis Quística,” o cualquier aspecto de la atención de la FQ, comuníquese con su dietista de FQ o médico especialista en FQ.

Fisioterapia

  • Ejercicios para expulsar mucosidades, estimular la tos y mejorar el estado físico general.
  • Medicamentos para reducir el moco y respirar mejor.
  • Control de los problemas digestivos, que puede incluir lo siguiente:
  • Alimentación adecuada.
  • Enzimas pancreáticas que ayudan en la digestión.
  • Complementos vitamínico.
  • Tratamiento para las obstrucciones intestinales.
  • Entre las terapias más recientes se incluye el trasplante de pulmón para los pacientes con enfermedad pulmonar terminal. El tipo de trasplante que se suele hacer es el de pulmón y corazón al mismo tiempo, o el trasplante de ambos pulmones. No todas las personas son candidatas para un trasplante de pulmón. Consulte este tema con su médico.

El tratamiento debe estar dirigido por un médico especialista con la ayuda de otros médicos, personal de enfermería, especialistas ennutrición, fisioterapeutas y asistentes sociales.

El tratamiento debe ir encaminado a mantener un adecuado estado nutricional, prevenir y tratar las complicaciones pulmonares y de otro tipo y un apoyo psicosocial suficiente.

El tratamiento depende de la etapa de la enfermedad y de los órganos implicados.

Con la ingesta de alimentos hay que añadir preparados (enzimas pancreáticos) en forma de polvo en los lactantes y cápsulas en los adultos.

El tratamiento dietético consiste en aportar la suficiente cantidad de calorías y proteínas que permitan mantener un crecimiento normal para lo que puede ser necesario aportar cantidades superiores al 40% de lo normal, una ingesta de grasa normal o algo elevada, preparados multivitamínicos en dosis dobles a los aportes diarios recomendados, suplemento de vitamina E y también suplementos de sal en los periodos de fiebre en los que hay un aumento de la sudoración.

Vitamina K: hay que aportarla en los casos de lactantes que se encuentren tratados con antibióticos, en los adultos con enfermedad del hígado y en los casos de hemoptisis (sangre con el esputo).

El tratamiento de las manifestaciones pulmonares consiste en la prevención de la vía respiratoria y la profilaxis y control de las infecciones respiratorias. La profilaxis consiste en inmunizar frente a la tos ferina, varicela y sarampión y la vacunación anual frente a la gripe. Ante el primer signo de afectación pulmonar hay que realizar fisioterapia respiratoria con drenaje postural y tos asistida.

En 1994 fue aprobada Pulmozyme® (Dornasa alfa), un medicamento desarrollado exclusivamente para los pacientes con Fibrosis Quística que reduce de manera importante el número de infecciones respiratorias y mejora la función pulmonar cuando se administra a largo plazo en forma de aerosol.

En 1995, un fármaco, el Ibuprofeno (Algiasdin®, Dalsy®, Espidifen®, Neobrufen®, Saetil®) demostró a elevadas dosis una reducción importante de la inflamación a nivel pulmonar.

A finales de 1997, la FDA (organismo americano de control de los alimentos y medicinas), aprobó TOBY, que es Tobramicina inhalatoria que mejora la función pulmonar y disminuye el tiempo de estancia hospitalaria.

Se investigan nuevas formas de antibióticos además de los disponibles para poder manejar mejor las infecciones respiratorias.

Rehabilitación

La rehabilitación pulmonar puede ser un capítulo importante dentro del manejo de la enfermedad.

Las fases de un programa de rehabilitación pulmonar pueden ser las siguientes:

Selección del paciente

Los pacientes que tengan síntomas secundarios a una enfermedad pulmonar crónica, son candidatos para realizar un Programa de Rehabilitación Pulmonar. La rehabilitación pulmonar es un tipo de actuación terapéutica y por tanto debe ir precedida de una indicación médica.

Los motivos más habituales de remisión a un programa de rehabilitación son los siguientes:

  • Presencia de disnea en reposo
  • Hipoxemia (baja cantidad de oxígeno en sangre) encontrada en un análisis de sangre.
  • Disminución en la tolerancia al ejercicio.
  • Reducción de la capacidad de realizar actividades cotidianas.
  • Antes de incluir un paciente en un programa de rehabilitación, hay que analizar sus características personales, su motivación, su capacidad de comprensión y situación familiar; hay que asegurarse la integración familiar dentro del proceso de rehabilitación.

Los factores clínicos a tener en cuenta son

  • Edad.
  • Severidad de la capacidad respiratoria.
  • Tabaco.
  • Terapia concomitante.
  • Presencia de otras enfermedades asociadas.
  • La severidad del compromiso respiratorio puede influir en la motivación y en la ejecución de algunas actividades y en las personas con afectación leve puede sentirse muy poco motivado para realizar el programa.
  • Si existen enfermedades asociadas, sobre todo articulares o cardiovasculares, debe quedar asegurada su estabilidad en el momento de empezar el programa mediante el tratamiento adecuado.

De acuerdo con la evaluación inicial, las actividades a desarrollar puede ser de dos tipos:

  • Actividades individuales: apoyo nutricional en el paciente obeso, psicológico en el deprimido, etc.
  • Actividades de grupo: sesiones educativas y de apoyo psicológico; es importante que la persona afectada pueda compartir con otras personas con su misma enfermedad todas sus experiencias. Algunas personas con compromiso severo, sólo podrán realizar actividades individuales.
  • Actividades realizadas en un ambiente agradable, cómodo y accesible, que favorezca la motivación del paciente.

Seguimiento

Uno de los mayores problemas que se encuentra es la asunción, por parte de paciente, de que las actividades aprendidas durante la fase inicial del programa se deben desarrollar toda la vida.

Hay que planificar, junto al paciente, un programa de ejercicios de mantenimiento, realizado sin supervisión y evaluado en las visitas de seguimiento.

Medicina alternativa

Los tratamientos alternativos nunca deberían ser sustitutivos del aconsejado por su médico.

Las terapias alternativas provienen de muchas disciplinas y tradiciones. Incluyen la acupuntura, aromaterapia, naturopatía, homeopatía, iridología, medicina macrobiótica, reflexología, técnicas de relajación, yoga, medicina tradicional china, hipnosis, masajes, etc.

Los tratamientos alternativos carecen en la gran mayoría de las ocasiones de rigor científico, pero en una encuesta reciente realizada en Estados Unidos, la mitad de las personas afectadas por la enfermedad ha intentado una cierta forma de terapia no convencional.

Hierbas

El uso de ciertos remedios herbarios puede ofrecer algunas ventajas para mitigar algunos síntomas:

Para que el moco sea más fluido: mezclar a partes iguales de 4 a 6 de las siguientes hierbas: Tomillo, tabaco indio , anís (Anisum Pimpinella), hisopo, raíz de regaliz y romero. De 20 a 60 gotas 2 – 4 veces al día.

Para estimular el páncreas: mezclar a partes iguales: Iris versicolor, diente de león (Taraxacum officinalis) y Chionantus virginicus: 10 a 15 gotas en agua caliente antes de las comidas.

Para la infección aguda: combinar a partes iguales: Echinacea purpurea, Hidrastis canadensis, tomillo, Índigo silvestre y Helenium de Inula, con 15 gotas de Pimiento Annuum; 20 a 30 gotas cada 3 a 4 horas.

Homeopatía

  • Un homeópata experimentado puede prescribir un tratamiento especialmente diseñado. Algunos de los remedios más utilizados son los siguientes
  • Antimonium en el caso de tos seca.
  • Vegetabilis
  • Laurocerasus.

Acupuntura

Puede ser de utilidad para estimular la función respiratoria y realzar la inmunidad.

Masajes

Puede favorecer la expulsión de los mocos.

Unidades de referencia de fibrosis quística en españa que controlan mas de 50 pacientes

  • HOSPITAL UNIVERSITARIO VALL D’HEBRÓN
    Paseo del Valle de Hebron, 119-129
    08035 Barcelona
    Responsables Unidad Pediátrica : Dr. Antonio Moreno, Dra Silvia Gartner
    Responsable Unidad Adultos: Dr. Javier de Gracia
    Telf Unidad Pediátrica y Adultos 93 4893197
    Telf Unidad Adultos 93 2746138
  • HOSPITAL DE SAN JUAN DE DIOS
    Paseo de Sant Joan de Deu 2
    08950 Esplugues de Llobregat, Barcelona
    Responsable Unidad Pediátrica : Dr. José Luis Seculí
    Telf 93 2532111
  • CORPORACIÓN SANITARIA PARC TAULÍ – SABADELL
    Corporació Sanitaria Parc Taulí
    Parc Taulí s.n.
    08208 Sabadell, Barcelona
    Responsables Unidad Pediátrica : Dr Oscar Asensio , Dra Montserrat Bosque
    Responsable Unidad Adultos : Dra Concepción Montón
    Telf 93 1231010 (Ext 21012)
  • HOSPITAL DE CRUCES
    Plaza de Barrios Cruces, s/n
    48903 Barakaldo (Vizcaya)
    Responsable Unidad Pediátrica : Dr. Carlos Vázquez .
    Telf 946 006485
    Responsable Unidad Adultos : Dr. Félix Baranda
    Telfs 946006482, 946006483
  • HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS
    Dr Belmunt s.n 33006. Oviedo
    Responsable Unidad Pediátrica y Adultos. Dr Carlos Bousoño
    Telf 985 108000 , 985 108 009
  • HOSPITAL INFANTIL TERESA (JUAN CANALEJO)HERRERA
    C/ Jubias de Arriba, 84
    15006 La Coruña
    Responsable Unidad Pediátrica : Dr. Josep Sirvent
    Telf 981 1780000 Ext 292047
    Responsable Unidad Adultos : Dra Isabel Otero
    Telf 981 178000 Ext 291370
  • HOSPITAL MIGUEL SERVET
    Paseo de Isabel la Católica 1-3
    50009 Zaragoza
    Responsable Unidad Pediátrica : Dra Soledad Heredia
    Telf 976 765500 Ext 3032
    Responsable Unidad Adultos : Dra Inés Herrera
    Telf 976 765500 Ext 1931
  • HOSPITAL LA PAZ. MADRID
    Paseo de la Castellana nº 261.Madrid 28046
    Responsable Unidad Pediátrica. Dra Carmen Antelo
    Responsable Unidad Adultos. Dra Concepción Prados
    Telfs 91 7277254 91 7277379(Unidad Pediátrica), 91 7377253 (Unidad Adultos)
  • HOSPITAL DOCE DE OCTUBRE. MADRID
    Avda de Cordoba s.n. 28041 Madrid
    Coordinador Unidad : Dr Javier Manzanares
    Responsable Pediatría : Dra Gloria García Hernández
    Responsable Adultos ; Dra Maite Martínez
    Telf 91 3908423
  • HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL. MADRID
    Carretera de Colmenar Viejo km 9.100
    28034, Madrid
    Coordinadora. Dra Lucrecia Suárez
    Responsable Pediatría . Dra Adelaida Lamas
    Responsable Adultos . Dr Luis Maiz
    Telf 91 3369048
  • HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
    Avda Menéndez Pelayo 65
    28009, Madrid
    Responsable Unidad Pediátrica. Dra Dolores García Novo
    Telf 915035900 Ext 276
    Hospital de la Princesa.Madrid (coordinada con Unidad Hospital Niño Jesús)
    C/Diego de León nº 62. 28006 Madrid
    Responsable Unidad Adultos : Dra Rosa Girón
    Telf 91 5202277, 91 5202472
  • HOSPITAL SON DURETA. PALMA DE MALLORCA
    C/Andrea Doria 55
    07014 Palma de Mallorca
    Responsable Unidad Pediátrica . Dr Joan Figuerola
    Telf 971 1750000 (Ext 75482)
    Responsable Adultos : Dr Bernat Togores
    Telf 971 175433
  • HOSPITAL LA FE. VALENCIA
    Avda Campanar 21, 46009 Valencia
    Responsable Unidad Pediátrica : Dra Carmen Ribes-Koninckx
    Responsable Unidad Adultos : Dra Amparo Solé
    Telfs 96 3862700 Exts 50479 y 50480 (Unidad Pediátrica)
    Extensión 50018 (Neumología Adultos) y 7319 (Gastroenterología Adultos)
  • HOSPITAL VIRGEN DE LA ARRIXACA. MURCIA
    Ctra Madrid-Cartagena sn (El Palmar)
    30120 Murcia
    Responsable Unidad Pediátrica y Adultos : Dr Manuel Sánchez-Solís de Querol
    Telf 968 369591
  • HOSPITAL CARLOS HAYA, MÁLAGA
    Avda Carlos Haya sn
    29010 Málaga
    Coordinador : Dr Javier Pérez Frías
    Responsable Unidad Pediátrica : Dra Estela Pérez Ruiz
    Telfs 952 286846, 952 285041
    Responsable Unidad Adultos : Dra Casilda Olveira
    Telf 951291442
  • HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DEL ROCÍO. SEVILLA
    Avda Manuel Siurat s.n.
    41011 Sevilla
    Coordinador Unidad y Responsable Unidad Pediátrica.:Dr Javier Dapena
    Responsable Unidad Adultos : Dra María Esther Quintana
    Telf 95 501 2857
  • HOSPITAL MATERNO INFANTIL (HOSPITAL INSULAR DE GRAN GANARIA)
    Avenida Marítima del Sur, s/n
    35016 Las Palmas de Gran Canaria
    Responsables Unidad Pediátrica : Dr Gonzalo Cabrera, Dr. Luis Peña
    Telf 928 444862
    Hospital Dr Negrín
    Barranco de la Ballena s/n
    35007 Las Palmas de Gran Canaria
    Responsable Unidad Adultos : Dr. José Cuyás
    Telf 928 450563
  • HOSPITAL UNIVERSITARIO NUESTRA SEÑORA DE LA CANDELARIA. STA CRUZ DE TENERIFE
    Carretera del Rosario 145
    38009 Sta Cruz de Tenerife
    Responsable Unidad Pediátrica :Dra Concepción Oliva
    Telf 922 602154
    Responsable Unidad Adultos : Dr Orlando Acosta
    Telf 922 602945
  • UNIDADES DE REFERENCIA DE FIBROSIS QUÍSTICA EN ESPAÑA QUE CONTROLAN MENOS DE 50 PACIENTES
    HOSPITAL VIRGEN DE LAS NIEVES. GRANADA
    Av Fuerzas Armadas 2.
    18014 Granada
    Responsable Unidad Pediátrica. Dr Máximo Martínez Gómez
    Telf 958 020586
    Hospital Universitario San Cecilio ,Granada
    Av Dr Olóriz s.n.
    18012, Granada
    Responsable Unidad de Adultos. Dr Francisco Casas
    Telf 958 02343
  • HOSPITAL CLÍNIC. VALENCIA
    Av Blasco Ibáñez 17-20
    46010, Valencia
    Responsable Unidad Pediátrica : Dra Amparo Escribano
    Telf 96 3987653
  • HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN MACARENA
    Avda Dr Fedriani nº 3
    41071 Sevilla
    Responsable Unidad Pediátrica : Dr Martín Navarro , Adultos : Dr Agustín Salvador
    Telf 95 5009023
  • HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA
    Avda Valdecilla 25
    39008 Santander
    Responsable Unidad Pediátrica : Dra María Jesús Cabero, Dra Elena Pérez
    Telf 942 207353
  • HOSPITAL CLINICO UNIVERSITARIO. VALLADOLID
    Avda Ramón y Cajal 3
    47005 Valladolid
    Responsable Unidad Pediátrica : Dra Carmen Calvo
    Telf 983 420000 (Ext 858)
  • HOSPITAL DONOSTIA. SAN SEBASTIÁN
    Unidad de Neumología Infantil.Planta 0.Edificio Materno-Infantil
    Avda Dr Beguiristain s.n.
    20014 Donostia-San Sebastián
    Responsable Unidad Pediátrica : Dr Javier Korta
    Telf 943 007000 (Ext 3074)

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